Anatomopathologie
Classification de Scheuer |
Stade I ou floride |
-Hyperplasie
-Infiltrats inflammatoires
-Nécrose du canal inter-lobaire |
Stade II ou ductulaire |
-Les lésions du stade I ont disparu
-Prolifération ductulaire de l'espace porte
-Sclérose cicatricielle |
Stade III ou pré-cirrhotique |
-Plus de canuax biliaires identifiables dans 60% de l'espace porte
-Sclérose importante |
Stade IV ou cirrhotique |
-Nodules de régénération
-Sclérose diffuse |
Biologie |
-Anticorps antimitochondries > 1/500 dans 85 % +++
-Anticoprs antinucléaires dans 10 %
-Biopsie hépatique +++
-Hypergammaglobulinémie (IgM)
-HypergammaGT
-Hyperbilirubinémie
-Hypercholestérolémie
-Cholestase ++
-HLA DRw8 |
Clinique |
-Acidose tubulaire rénale
-Amaigrissement
-Asthénie
-Cirrhose hépatique
-Hépatosplénomégalie
-Hippocratisme digital
-Hypertension portale et hémorragies digestives
-Ictère (tardif, avec selles décolorées et urines foncées)
-Insuffisance hépatocellulaire (ascite, encéphalopathie)
-Mélanodermie
-Ostéomalacie
-Prurit +++ (souvent inaugural)
-Stéatorrhée
-Xanthomes cutanés |
Epidémiologie |
-Après 40 ans
-50 % de cirrhose en 5 ans d'évolution
-Femme 9 fois sur 10
-Nombreux restent paucisymptômatiques des années durant
-1-2 % des cirrhoses hépatiques |
Maladies associées |
-CREST syndrome
-Dysthyroïdies
-Maladie de Biermer
-Polyarthrites
-Sarcoïdose
-Scérodermie
-Syndrome de Raynaud
-Syndrome de Sjögren |