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Médimento 5.0

Fièvres récurrentes héréditaires

Sommaire
Génétique

Tableau comparatif des fièvres récurrentes héréditaires

  Fièvre méditerranéenne familiale
(ou maladie périodique)
Syndrome d'hyper-immunoglobulinémie D TRAPS Urticaire familial au froid Syndrome de Mückle-Wells
+ syndrome CINCA
Mode de transmission Récessif Récessif Dominant Dominant Dominant
Age de début Enfance
Adolescence
Enfance Variable Petite enfance Enfance
Naissance
Amylose Oui Non Oui Possible Oui
Douleurs abdominales Très fréquentes Fréquentes Fréquentes Rares Rares
Douleurs thoraciques Fréquentes
Pleurésie unilatérale
Inhabituelles Fréquentes Rares Rares
Durée de l'accès 1 à 4 jours 3 à 7 jours Plus d'une semaine Variable 10 à 20 jours
Signes articulaires Mono-arthrite Arthralgies Myalgies Arthralgies au froid Arthrites
Déformations
Signes cutanés Rares
Pseudo-érysipèle des membres inférieurs
Très fréquents
Polymorphes
Fréquents
Pseudo-érysipèle
Urticaire au froid Urticaire
Erythème
Autres signes Péricardite
Scrotite
Adénopathies cervicales
Céphalées
Oedème orbitaire Sensibilité au froid Méningite
Papillite
Retard mental
Surdité
Sensibilité au froid
Traitement Colchicine Aucun Corticoïdes anti TNF Corticoïdes Corticoïdes
Chromosome 16p13.3 12q24 12p13 1q44 1q44
Protéine déficiente Marénostrine
Pyrine
Mévalonate-kinase Récepteur du TNF Cryopyrine Cryopyrine

Ref: Fièvres récurrentes héréditaires-G.Grateau-Concours Médical n° 21 du 02/06/2004
       Rhumatologie-COFER-Masson Abrégés-2002
       Les syndromes auto-inflammatoires-G.Grateau-Revue du Praticien 2005

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