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Médimento 5.0

Behçet: rappels 

Sommaire
Dermatologie

Rappels sur la maladie de Behçet

Biologie -Elévation du facteur VIII
-Hypercuprémie parfois
-Syndrome inflammatoire lors des poussées
Epidémiologie Age-Sexe -Homme de 20-35 ans
-Trois hommes/une femme
Géographie -Bassin méditéranéen
-Japon
-Moyen-Orient
Groupe HLA -HLA B5 fréquent
Manifestations cutanéo-muqueuses (100 %) -Aphtose buccale (aphtes vulgaires récidivants, aphte géant, aphtose miliaire)
-Aphtose génitale (scrotum, sillon balano-préputial, vulve)
-Erythème noueux possible
-Hyperréactivité cutanée non spécifique (réaction disproportionnée au moindre traumatisme, test de Nazzaro = IDR à l'eau distillée)
-Pseudo-folliculite nécrotique
Maifestations digestives -Douleurs abdominales banales
-Troubles du transit
-Ulcérations (source de perforations)
Manifestations neurologiques (10 %) -Céphalées
-Encéphalite (souvent mortelle)
-Hypertension intra-crânienne
-Méningite lymphocytaire
-Paralysie d'un nerf cranien
-Syndrome pseudo-bulbaire
Manifestations oculaires (60 %) -Uvéite antérieure (source de glaucome et de synéchies)
-Uvéite mixte
-Uvéite postérieure (source de troubles du vitré, de néovaisseaux, d'atrophie optique, de dégégérescence maculaire)
-Uvéopapillite
-Vascularite rétinienne
Manifestations pulmonaires (5 %) -Graves (hémoptysie)
-Mineures (laryngite, trachéite, pleurésie, adénopathies médiastinales)
Manifestations rhumatologiques (40 %) -Arthralgies
-Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale
-Sacro-iliite
-Spondylarthrite ankylosante
Manifestations vasculaires (30 %) -Anévrismes
-Infarctus du myocarde (rare)
-Péricardite (rare)
-Thromboses artérielles distales (rare)
-Thromboses veineuses profondes ++
Pronostic -Aphtose récidivante génante mais bénigne
-Risque de cécité rare
-Risque vital exceptionnel (thrombophlébite, hémoptysie, perforation digestive, encéphalite)

Ref: Médecine interne-B.Devulder et Coll-Masson Abrégés 1996
           Maladie de Behçet-B.Wechsler et Coll-Gazette Médicale n° 9-1989

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