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Médimento 5.0

Cirrhose biliaire primitive: clinique

Sommaire
Hépatologie

Tableau clinicobiologique de la cirrhose biliaire primitive
Destruction progessive des voies biliaires intra-hépatiques

Anatomopathologie
Classification de Scheuer
Stade I ou floride -Hyperplasie
-Infiltrats inflammatoires
-Nécrose du canal inter-lobaire
Stade II ou ductulaire -Les lésions du stade I ont disparu
-Prolifération ductulaire de l'espace porte
-Sclérose cicatricielle
Stade III ou pré-cirrhotique -Plus de canuax biliaires identifiables dans 60% de l'espace porte
-Sclérose importante
Stade IV ou cirrhotique -Nodules de régénération
-Sclérose diffuse
Biologie -Anticorps antimitochondries > 1/500 dans 85 % +++
-Anticoprs antinucléaires dans 10 %
-Biopsie hépatique +++
-Hypergammaglobulinémie (IgM)
-HypergammaGT
-Hyperbilirubinémie
-Hypercholestérolémie
-Cholestase ++
-HLA DRw8
Clinique -Acidose tubulaire rénale
-Amaigrissement
-Asthénie
-Cirrhose hépatique
-Hépatosplénomégalie
-Hippocratisme digital
-Hypertension portale et hémorragies digestives
-Ictère (tardif, avec selles décolorées et urines foncées)
-Insuffisance hépatocellulaire (ascite, encéphalopathie)
-Mélanodermie
-Ostéomalacie
-Prurit +++ (souvent inaugural)
-Stéatorrhée
-Xanthomes cutanés
Epidémiologie -Après 40 ans
-50 % de cirrhose en  5 ans d'évolution
-Femme 9 fois sur 10
-Nombreux restent paucisymptômatiques des années durant
-1-2 % des cirrhoses hépatiques
Maladies associées -CREST syndrome
-Dysthyroïdies
-Maladie de Biermer
-Polyarthrites
-Sarcoïdose
-Scérodermie
-Syndrome de Raynaud
-Syndrome de Sjögren

Ref: Cirrhose biliaire primitive-S.Desché-Labarthe-Gazette Médicale n° 38-1990
           Médecine interne-B.Devulder et Coll-Masson Abrégés-1996

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