Dermatomyosite:
critères diagnostiques de l'ENMC
Sommaire
Rhumatologie
Critères diagnostiques de la dermatomyosite selon l'ENMC
I-Critères cliniques |
D'inclusion |
a-Débuté généralement après 18 ans mais peut survenir
chez l'enfant dans la dermatomyosite ou les myosites non spécifiques
b-Caractéristiques du déficit moteur: bilatéral, symétrique,
proximal >distal, fléchisseurs de nuque > extenseurs de nuque
c-Rash caractéristique de dermatomyosite: éruption liliacée + ou -
oedémateuse des paupières supérieures, signe de la manucure,
éruption érythémato-squameuse de la face d'extension des
articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales,
coudes, genoux (papules et signes de Gottron, érythème des zones
photosensibles |
D'exclusion |
a-Déficit moteur évocateur de myosite à inclusions:
déficit asymétrique et sélectif, touchant préférentiellement les
biceps, cubitaux antérieurs et fléchisseurs des doigts, quadriceps et
tibiaux antérieurs
b-Déficit des muscles oculomoteurs, dysarthrie isolée, atteinte
préférentielle des extenseurs de nuque par rapport aux fléchisseurs
de nuque
c-Myopathie toxique, endocrinopathie (hypo ou hyperthyroïdie,
hyperparathyroïdie), amylose, histoire familiale de dystrophie
musculaire ou de neuropathie motrice proximale |
II-Elévation des enzymes musculaires CPK |
III-Autres critères paracliniques |
Electromyographie |
Critères d'inclusion |
-Abondance de l'activité de repos. Nombreux potentiels spontanés
provenant de fibres musculaires isolés, potentiels de fibrillation,
potentiels lents de dénervation, salves pseudomyotoniques
-Lors de la contraction volontaire: réduction de la durée et
accessoirement de l'amplitude des potentiels d'unité motrice, présence
d'indentations sur les phases montantes et descendantes des potentiels
d'unité motrice |
Critères d'exclusion |
-Salves myotoniques suggérant une dystrophie myotonique ou une
chanelopathie
-Analyse morphométrique montrant une augmentation de la durée ou de
l'amplitude des potentiels d'unité motrice
-Diminution de recrutement des potentiels d'unité motrice |
IRM musculaire |
Présence d'hypersignaux intramusculaires diffus ou
focaux, en séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR |
Auto-anticorps |
Auto-anticorps spécifiques des myosites dans le sérum |
IV-Biopsie musculaire |
a-Infiltrat inflammatoire T endomysial entourant et
envahissant des fibres musculaires non nécrotiques (tunellisation
myocytaire)
b-Lymphocytes T CD8+ entourant mais sans envahissement des fibres
musculaires non nécrotiques ou expression myocytaire diffuse du
complexe MHC-I
c-Atrophie périfasciculaire
d-Dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC dans les capillaires
musculaires ou réduction de la densité capillaire ou inclusions
tubulo-réticulaires dans les cellules endothéliales en microscopie
électronique ou expression du MHC-I par les fibres périfasciculaires
e-Infiltrat inflammatoire T périvasculaire, périmysial
f-Infiltrats inflammatoires dispersés T CD8+ entourant mais sans
envahissement des fibres musculaires non nécrotiques
g-Nécrose musculaire prédominante sur le plan histologique. Les
cellules inflammatoires sont rares sans infiltrat périmysial ou
périvasculaire net. Des dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC
dans les capillaires musculaires ou des capillaires en tuyau de pipe en
microscopie électronique sont possibles, en règle générale sans
inclusions tubulo-réticulaires dans les cellules endothéliales.
h-Vacuoles bordées, fibres rouges déchiquetées, fibres cytochrome
oxydase négatives, suggérant une myosite à inclusions
i-Dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC dans le sarcolemme. des
fibres musculaires non nécrotiques et autres éléments en faveur d'une
dystrophie musculaire en immunopathologie. |
Résultats:
Dermatomyosite certaine si:
1-Tous les critères cliniques
2-Critères de biopsie musculaire incluant c
Dermatomyosite probable si:
1-Tous les critères cliniques
2-Critères de biopsie musculaire incluant d ou e ou élévation des
enzymes musculaires CPK ou autres critères paracliniques (1 des 3)
Dermatomyosite amyopathique si:
1-Rash typique de dermatomyosite: érythème liliacé héliotrope des
paupières, signe de la manucure, papules de Gottron
2-Biopsie cutanée objectivant une réduction de la densité capillaire,
des dépôts de MAC dans les artérioles et capillaires de la jonction
dermo-épidermique
3-Pas de déficit moteur musculaire
4-Taux normaux de CPK
5-EMG normal
6-Biopsie musculaire, si elle est faite, montrant l'absence des
critères caractéristiques de dermatomyosite certaine ou probable
Dermatomyosite possible si:
1-Tous les critères cliniques à l'exception du rash cutané
2-Elévation des enzymes musculaires CPK
3-Autres critères paracliniques (1 des 3)
4-Critères de biopsie musculaire incluant c ou d |
Ref: Quoi de neuf en myologie?-P.Chérin-Revue du Praticien 2005 |