|
Fièvre méditerranéenne familiale
(ou maladie périodique) |
Syndrome d'hyper-immunoglobulinémie D |
TRAPS |
Urticaire familial au froid |
Syndrome de Mückle-Wells
+ syndrome CINCA |
Mode de transmission |
Récessif |
Récessif |
Dominant |
Dominant |
Dominant |
Age de début |
Enfance
Adolescence |
Enfance |
Variable |
Petite enfance |
Enfance
Naissance |
Amylose |
Oui |
Non |
Oui |
Possible |
Oui |
Douleurs abdominales |
Très fréquentes |
Fréquentes |
Fréquentes |
Rares |
Rares |
Douleurs thoraciques |
Fréquentes
Pleurésie unilatérale |
Inhabituelles |
Fréquentes |
Rares |
Rares |
Durée de l'accès |
1 à 4 jours |
3 à 7 jours |
Plus d'une semaine |
Variable |
10 à 20 jours |
Signes articulaires |
Mono-arthrite |
Arthralgies |
Myalgies |
Arthralgies au froid |
Arthrites
Déformations |
Signes cutanés |
Rares
Pseudo-érysipèle des membres inférieurs |
Très fréquents
Polymorphes |
Fréquents
Pseudo-érysipèle |
Urticaire au froid |
Urticaire
Erythème |
Autres signes |
Péricardite
Scrotite |
Adénopathies cervicales
Céphalées |
Oedème orbitaire |
Sensibilité au froid |
Méningite
Papillite
Retard mental
Surdité
Sensibilité au froid |
Traitement |
Colchicine |
Aucun |
Corticoïdes anti TNF |
Corticoïdes |
Corticoïdes |
Chromosome |
16p13.3 |
12q24 |
12p13 |
1q44 |
1q44 |
Protéine déficiente |
Marénostrine
Pyrine |
Mévalonate-kinase |
Récepteur du TNF |
Cryopyrine |
Cryopyrine |