Maladie de
Vaquez: critères diagnostiques
Sommaire
Hématologie
Critères diagnostiques de la maladie de Vaquez
OMS |
Critères A |
A1-Volume globulaire > de 25 % à la valeur théorique
A2-Absence de cause de polyglobulie secondaire
A3-Splénomégalie palpable
A4-Marqueur de clonalité, caryotype médullaire anormal |
Critères B |
B1-Plaquettes > 400 x 109/l
B2-Polynucléaires neutrophiles > 10 x 109/l
B3-Splénomégalie prouvée par scintigraphie ou échographie
B4-Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes ou diminution de
l'EPO sérique |
Diagnostic confirmé si:
A1 + A2 + A3 ou
A1 + A2 + A4 ou
A1 + A2 + 2 critères B |
Paerson et Messinezy |
Critères A |
A1-Volume globulaire > de 25 % à la valeur théorique
A2-Absence de cause d'érythrocytose secondaire
A3-Splénomégalie
A4-Anomalie génétique clonale
A5-Présence de colonies érythroïdes endogènes in vitro |
Critères B |
B1-Thrombocytose > 400 x 109/l
B2-Leucocytose > 12 x 109/l
B3-Biopsie médullaire montrant la prolifération érythroïde et
mégacaryocytaire
B4-Taux bas d'érythropoïétine sérique |
Diagnostic est confirmé si:
A1 + A2 et 1 des autres critères A ou 2 des critères B |
Ref: Maladie de Vaquez-J.D.Rain-Revue du Praticien n° 16 du 31/10/2005
Maladie de Vaquez: diagnostic, évolution
et pronostic, traitement-Vie Médicale-Nouvelles Questions Mars 1986 |