Rendu-Osler:
critères diagnostiques
Sommaire
Génétique
Critères diagnostiques de la maladie de Rendu-Osler
A-Télangiectasies cutanéo-muqueuses hémorragiques |
1-Télangiectasies rouges, violacées, effaçables à la vitopression, siégeant
sur les lèvres, langue, extrémités digitales, mains, pieds,
bouche, apparition à l'âge adulte jeune
2-Epitaxis spontanées, répétées (irrégulières, nocturnes,
anémiantes)
3-Télangiectasies du tube digestif ou angiodysplasies multiples et
anémiantes, ou tache rouge du nez |
B-Transmission familiale dominante |
Parent du 1er degré atteint avec les signes 1 et 2 ou plusieurs
parents atteints avec le signe 1 ou 2 (ou 4 ou 5 ou 6) |
C-Fistules artério-veineuses viscérales avec shunt
vasculaire |
4-Fistule artério-veineuse pulmonaire unique ou multiple,
parfois révélée par u abcès cérébrla ou un AIT
5-Fistule artério-veineuse hépatique latente, progressive,
insidieuse
6-Fistule artério-veineuse médullaire ou cérébrale de
révélatio précoce |
D-Manifestations multiformes |
Anévrismes, télangiectasies, angiomes touchant le système nerveux
central, l'oeil, et plus rarement d'autres organes |
Diagnostic possible si 1 signe: 1 ou 2 ou 4 ou 5 ou 6
typique mais isolé
Diagnostic probable si 2 signes: 1 et 2 (ou 4 ou 5 ou 6) ou bien un de
ces signes et B
Diagnostic certain si 3 signes parmi 1, 2, 4, 5, 6 et B
Le signe 3 accompagne les saignements mais n'est pas un signe suffisant
en lui-même
D n'est pas spécifique, surtout s'il est isolé |
Ref:
La maladie de Rendu-Osler-H.Planchu et Coll-Concours Médical n° 29 du
26/09/1992
Maladie de
Rendu-Osler: quelle surveillance?-H.Plauchu-Revue du Praticien-Médecine
Générale n° 644 du 08/03/2004 |