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Médimento 5.0

Rendu-Osler: critères diagnostiques

Sommaire
Génétique

Critères diagnostiques de la maladie de Rendu-Osler

A-Télangiectasies cutanéo-muqueuses hémorragiques 1-Télangiectasies rouges, violacées, effaçables à la vitopression, siégeant sur les lèvres, langue, extrémités digitales, mains, pieds, bouche, apparition à l'âge adulte jeune
2-Epitaxis spontanées, répétées (irrégulières, nocturnes, anémiantes)
3-Télangiectasies du tube digestif ou angiodysplasies multiples et anémiantes, ou tache rouge du nez
B-Transmission familiale dominante Parent du 1er degré atteint avec les signes 1 et 2 ou plusieurs parents atteints avec le signe 1 ou 2 (ou 4 ou 5 ou 6)
C-Fistules artério-veineuses viscérales avec shunt vasculaire 4-Fistule artério-veineuse pulmonaire unique ou multiple, parfois révélée par u abcès cérébrla ou un AIT
5-Fistule artério-veineuse hépatique latente, progressive, insidieuse
6-Fistule artério-veineuse médullaire ou cérébrale de révélatio précoce
D-Manifestations multiformes Anévrismes, télangiectasies, angiomes touchant le système nerveux central, l'oeil, et plus rarement d'autres organes
Diagnostic possible si 1 signe: 1 ou 2 ou 4 ou 5 ou 6 typique mais isolé
Diagnostic probable si 2 signes: 1 et 2 (ou 4 ou 5 ou 6) ou bien un de ces signes et B
Diagnostic certain si 3 signes parmi 1, 2, 4, 5, 6 et B
Le signe 3 accompagne les saignements mais n'est pas un signe suffisant en lui-même
D n'est pas spécifique, surtout s'il est isolé

Ref: La maladie de Rendu-Osler-H.Planchu et Coll-Concours Médical n° 29 du 26/09/1992
            Maladie de Rendu-Osler: quelle surveillance?-H.Plauchu-Revue du Praticien-Médecine Générale n° 644 du 08/03/2004

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