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Médimento 5.0

Myosite: critères diagnostiques de l'ENMC

Sommaire
Rhumatologie

Critères diagnostiques de la myosite selon l'ENMC

I-Critères cliniques D'inclusion a-Débuté généralement après 18 ans mais peut survenir chez l'enfant dans la dermatomyosite ou les myosites non spécifiques
b-Caractéristiques du déficit moteur: bilatéral, symétrique, proximal >distal, fléchisseurs de nuque > extenseurs de nuque
c-Rash caractéristique de dermatomyosite: éruption liliacée + ou - oedémateuse des paupières supérieures, signe de la manucure, éruption érythémato-squameuse de la face d'extension des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales, coudes, genoux (papules et signes de Gottron, érythème des zones photosensibles
D'exclusion a-Déficit moteur évocateur de myosite à inclusions: déficit asymétrique et sélectif, touchant préférentiellement les biceps, cubitaux antérieurs et fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibiaux antérieurs
b-Déficit des muscles oculomoteurs, dysarthrie isolée, atteinte préférentielle des extenseurs de nuque par rapport aux fléchisseurs de nuque
c-Myopathie toxique, endocrinopathie (hypo ou hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie), amylose, histoire familiale de dystrophie musculaire ou de neuropathie motrice proximale
II-Elévation des enzymes musculaires CPK
III-Autres critères paracliniques Electromyographie Critères d'inclusion -Abondance de l'activité de repos. Nombreux potentiels spontanés provenant de fibres musculaires isolés, potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation, salves pseudomyotoniques
-Lors de la contraction volontaire: réduction de la durée et accessoirement de l'amplitude des potentiels d'unité motrice, présence d'indentations sur les phases montantes et descendantes des potentiels d'unité motrice
Critères d'exclusion -Salves myotoniques suggérant une dystrophie myotonique ou une chanelopathie
-Analyse morphométrique montrant une augmentation de la durée ou de l'amplitude des potentiels d'unité motrice
-Diminution de recrutement des potentiels d'unité motrice
IRM musculaire Présence d'hypersignaux intramusculaires diffus ou focaux, en séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR
Auto-anticorps Auto-anticorps spécifiques des myosites dans le sérum
IV-Biopsie musculaire a-Infiltrat inflammatoire T endomysial entourant et envahissant des fibres musculaires non nécrotiques (tunellisation myocytaire)
b-Lymphocytes T CD8+ entourant mais sans envahissement des fibres musculaires non nécrotiques ou expression myocytaire diffuse du complexe MHC-I
c-Atrophie périfasciculaire
d-Dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC dans les capillaires musculaires ou réduction de la densité capillaire ou inclusions tubulo-réticulaires dans les cellules endothéliales en microscopie électronique ou expression du MHC-I par les fibres périfasciculaires
e-Infiltrat inflammatoire T périvasculaire, périmysial
f-Infiltrats inflammatoires dispersés T CD8+ entourant mais sans envahissement des fibres musculaires non nécrotiques
g-Nécrose musculaire prédominante sur le plan histologique. Les cellules inflammatoires sont rares sans infiltrat périmysial ou périvasculaire net. Des dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC dans les capillaires musculaires ou des capillaires en tuyau de pipe en microscopie électronique sont possibles, en règle générale sans inclusions tubulo-réticulaires dans les cellules endothéliales.
h-Vacuoles bordées, fibres rouges déchiquetées, fibres cytochrome oxydase négatives, suggérant une myosite à inclusions
i-Dépôts du complexe d'attaque membranaire MAC dans le sarcolemme. des fibres musculaires non nécrotiques et autres éléments en faveur d'une dystrophie musculaire en immunopathologie.
Résultats:
Myosite non spécifique si:
1-Tous les critères cliniques à l'exception du rash cutané
2-Elévation des enzymes musculaires CPK
3-Autres critères paracliniques (1 des 3)
4-Critères de biopsie musculaire incluant e ou f et excluant les autres critères

Myopathie nécrosante dysimmunitaire si:
1-Tous les critères cliniques à l'exception du rash cutané
2-Elévation des enzymes musculaires CPK
3-Autres critères paracliniques (1 des 3)
4-Critères de biopsie musculaire incluant g et excluant les autres critères

Ref: Quoi de neuf en myologie?-P.Chérin-Revue du Praticien 2005

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