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Médimento 5.0

Maladie de Vaquez: critères diagnostiques

Sommaire
Hématologie

Critères diagnostiques de la maladie de Vaquez

OMS Critères A A1-Volume globulaire > de 25  % à la valeur théorique
A2-Absence de cause de polyglobulie secondaire
A3-Splénomégalie palpable
A4-Marqueur de clonalité, caryotype médullaire anormal
Critères B B1-Plaquettes > 400 x 109/l
B2-Polynucléaires neutrophiles > 10 x 109/l
B3-Splénomégalie prouvée par scintigraphie ou échographie
B4-Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes ou diminution de l'EPO sérique
Diagnostic confirmé si:
A1 + A2 + A3 ou
A1 + A2 + A4 ou
A1 + A2 + 2 critères B
Paerson et Messinezy Critères A A1-Volume globulaire > de 25 % à la valeur théorique
A2-Absence de cause d'érythrocytose secondaire
A3-Splénomégalie
A4-Anomalie génétique clonale
A5-Présence de colonies érythroïdes endogènes in vitro
Critères B B1-Thrombocytose > 400 x 109/l
B2-Leucocytose > 12 x 109/l
B3-Biopsie médullaire montrant la prolifération érythroïde et mégacaryocytaire
B4-Taux bas d'érythropoïétine sérique
Diagnostic est confirmé si:
A1 + A2  et 1 des autres critères A ou 2 des critères B

Ref: Maladie de Vaquez-J.D.Rain-Revue du Praticien n° 16 du 31/10/2005
       Maladie de Vaquez: diagnostic, évolution et pronostic, traitement-Vie Médicale-Nouvelles Questions Mars 1986

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