Biologie |
-Elévation du facteur VIII
-Hypercuprémie parfois
-Syndrome inflammatoire lors des poussées |
Epidémiologie |
Age-Sexe |
-Homme de 20-35 ans
-Trois hommes/une femme |
Géographie |
-Bassin méditéranéen
-Japon
-Moyen-Orient |
Groupe HLA |
-HLA B5 fréquent |
Manifestations cutanéo-muqueuses (100 %) |
-Aphtose buccale (aphtes vulgaires récidivants, aphte géant, aphtose miliaire)
-Aphtose génitale (scrotum, sillon balano-préputial, vulve)
-Erythème noueux possible
-Hyperréactivité cutanée non spécifique (réaction disproportionnée au moindre traumatisme, test de Nazzaro = IDR à l'eau distillée)
-Pseudo-folliculite nécrotique |
Maifestations digestives |
-Douleurs abdominales banales
-Troubles du transit
-Ulcérations (source de perforations) |
Manifestations neurologiques (10 %) |
-Céphalées
-Encéphalite (souvent mortelle)
-Hypertension intra-crânienne
-Méningite lymphocytaire
-Paralysie d'un nerf cranien
-Syndrome pseudo-bulbaire |
Manifestations oculaires (60 %) |
-Uvéite antérieure (source de glaucome et de synéchies)
-Uvéite mixte
-Uvéite postérieure (source de troubles du vitré, de néovaisseaux, d'atrophie optique, de dégégérescence maculaire)
-Uvéopapillite
-Vascularite rétinienne |
Manifestations pulmonaires (5 %) |
-Graves (hémoptysie)
-Mineures (laryngite, trachéite, pleurésie, adénopathies médiastinales) |
Manifestations rhumatologiques (40 %) |
-Arthralgies
-Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale
-Sacro-iliite
-Spondylarthrite ankylosante |
Manifestations vasculaires (30 %) |
-Anévrismes
-Infarctus du myocarde (rare)
-Péricardite (rare)
-Thromboses artérielles distales (rare)
-Thromboses veineuses profondes ++ |
Pronostic |
-Aphtose récidivante génante mais bénigne
-Risque de cécité rare
-Risque vital exceptionnel (thrombophlébite, hémoptysie, perforation digestive, encéphalite) |